بیماری هیرشپرونگ (HIRSH-sproongz)

 تشخیص و درمان بیماری هیرشپرونگ  

بیماری هیرشپرونگ (HIRSH-sproongz) وضعیتیه که روده بزرگ (کولون) رو تحت تأثیر قرار میده و باعث ایجاد مشکلاتی در دفع مدفوع میشه.

این بیماری در بدو تولد (مادرزادی) در نتیجه از دست رفتن سلول های عصبی در عضلات روده بزرگ نوزاد وجود داره.

بدون این که این سلول های عصبی ماهیچه های روده رو برای کمک به حرکت محتویات در روده بزرگ تحریک کنن، محتویات می تونن پشتیبان گرفته و باعث ایجاد انسداد در روده بشن.

نوزادی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هس معمولاً در روزهای پس از تولد نمی تونه مدفوع کنه. 

در موارد خفیف، این بیماری ممکنه تا اواخر دوران کودکی تشخیص داده نشه.

به طور غیر معمول، بیماری هیرشپرونگ برای اولین بار در بزرگسالان تشخیص داده میشه.

جراحی برای بای پس یا برداشتن قسمت بیمار روده بزرگ درمان هس. 

در کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، اعصاب در تمام یا بخشی از روده بزرگ (کولون) تشکیل نمیشن.

مواد زائد حاصل از هضم نمی تونن از قسمتی از روده بزرگ که فاقد بافت عصبی هس عبور کنه. 

کولون طبیعی با مدفوع مسدود شده متورم میشه.

علائم هیرشپرونگ چیه؟

علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ بسته به شدت بیماری متفاوته.

معمولاً علائم و نشانه‌ها اندکی پس از تولد ظاهر میشن، اما گاهی اوقات تا اواخر زندگی آشکار نمیشن.

به طور معمول، بارزترین علامت، عدم اجابت مزاج نوزاد در 48 ساعت پس از تولد هس. 

علائم و نشانه های دیگر در نوزادان ممکنه شامل موارد زیر باشه:

• شکم متورم
• استفراغ، از جمله استفراغ یک ماده سبز یا قهوه ای
• یبوست یا گاز، که ممکن است نوزاد تازه متولد شده را بداخلاق کند
• اسهال
• تاخیر در دفع مکونیوم - اولین حرکت روده نوزاد

در کودکان بزرگتر، علائم و نشانه ها می تونه شامل موارد زیر باشه: 

• شکم متورم
• یبوست مزمن
• گاز
• شکست در رشد
• خستگی

علل بیماری هیرشپرونگ چیه؟

مشخص نیس که چه چیزی باعث بیماری هیرشپرونگ میشه. گاهی اوقات در خانواده ها رخ میده و ممکنه در برخی موارد با یه جهش ژنتیکی همراه باشه.

بیماری هیرشپرونگ زمانی رخ میده که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل تشکیل نمی شن.

اعصاب در روده بزرگ، انقباضات ماهیچه ای رو که غذا رو از طریق روده حرکت میده، کنترل می کنن. بدون انقباضات، مدفوع در روده بزرگ باقی می مونه.

عوامل خطر بیماری هیرشپرونگ چیه؟

عواملی که ممکنه خطر ابتلا به بیماری هیرشپرونگ رو افزایش بده عبارتند از:

داشتن یه خواهر یا برادر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ. بیماری هیرشپرونگ می تونه ارثی باشه. اگر یه فرزند دارین که به این بیماری مبتلاس، خواهر و برادرهای بیولوژیکی آینده ممکنه در معرض خطر باشن.

مرد بودن. بیماری هیرشپرونگ در مردان شایع تره.

داشتن سایر شرایط ارثی بیماری. هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری های موجود در بدو تولد مانند بیماری مادرزادی قلبی همراه هس.

عوارض بیماری هیرشپرونگ چیه؟

کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستن، مستعد ابتلا به یه عفونت روده ای جدی به نام انتروکولیت هستن.

انتروکولیت می تونه تهدید کننده زندگی باشه و نیاز به درمان فوری داره.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

پزشکان بیماری هیرشپرونگ رو با گرفتن سابقه پزشکی و خانوادگی، انجام معاینه فیزیکی و تجویز آزمایشات تشخیص میدن.

آزمایش ها ممکنه شامل آزمایش های تصویربرداری، مانومتری آنورکتال و بیوپسی رکتوم باشه.

رژیم غذایی و تغذیه در بیماری هیرشپرونگ

قبل از اینکه بیماری هیرشپرونگ تشخیص داده شه و درمان شه، ممکنه کودک در تغذیه دچار مشکلاتی بشه، رشد نکنه یا دچار سوء تغذیه شه.

با یه پزشک در مورد اون چه که کودک شما باید بعد از جراحی بیماری هیرشپرونگ بخوره و بنوشه صحبت کنین.

پس از بهبودی، کودکان معمولاً نیازی به پیروی از رژیم غذایی خاصی ندارن.

اما با مراقبت مناسب - به ویژه یه رژیم غذایی مناسب و آب فراوان - این شرایط باید فروکش کنه و اکثر کودکان قادر به تجربه حرکات طبیعی روده در یک سال پس از درمان هستن.

سایر کودکان در طول زندگی خود تا بزرگسالی دچار مشکلات روده میشن. از اون جایی که بیماری هیرشپرونگ مادرزادی هس، به این معنیه که یه مشکل مادام العمر هس که باید تحت نظر باشه.

دکتر بهار اشجعی

فوق تخصص در جراحی کودکان و نوزادان از پزشکان منحصر به فرد و ماهر در زمینه جراحی اطفال و کودکان در تهران هستن، ایشان دوره پزشکی عمومی رو در دانشگاه شهید بهشتی تهران گذروندن و بعد از اتمام دوره پزشکی عمومی به تحصیل در رشته جراحی عمومی در دانشگاه شهید بهشتی تهران پرداختن، بلافاصله بعد از فارغ التحصیلی در رشته جراحی عمومی، در رشته جراحی اطفال پذیرفته شدن و دوره جراحی اطفال رو در دانشگاه علوم پزشکی تهران گذروندن و موفق به کسب رتبه اول کشوری در برد فوق تخصصی جراحی اطفال شدن.

راه های ارتباط با ما

مطب:  تهران ـ انتهای بلوار کشاورز، رو به روی درب شرقی بیمارستان امام خمینی، ساختمان شیشه ای سبز، پلاک ۳۷۰ ساختمان ۴۱۶ طبقه ۳ واحد ۱۹

تلفن: 

۰۲۱-۴۴۸۰۶۶۶۸

۰۲۱-۴۴۸۴۱۸۶۲

منبع: https://dr-ashjaei.com/